La Déficience Mentale

I. Introduction

L’intelligence est la capacité opératoire de travail, résolvant des problèmes. Son émergence est lente et continue, liée à la complexité du système nerveux et influencée par l’apprentissage et les conditions extérieures.

Stades de développement intellectuel (Piaget)

• Sensori-motrice: 0-2 ans
• Pré-opératoire: 2-6,5/7 ans
• Opérations concrètes: 6,5/7-11/12 ans
• Opérations formelles: 12-16 ans

Le fléchissement de cette capacité mène aux insuffisances mentales (oligophrénie) ou démences.

Notion d’inné et d’acquis

L’évolution individuelle dépend de l’apprentissage. La plasticité du cerveau met en avant le potentiel évolutif grâce à l’apprentissage.

• Piaget: Développement par auto-équilibration, interaction individu-environnement.
• Vygotsky: Développement culturel, conditionné par facteurs historiques et sociaux.

Notion de psychométrie (Binet et Simon)

• Introduction de l’âge mental pour mesurer l’intelligence, distinguant normalité et débilité comme états de développement.
• QI (Quotient Intellectuel): (Âge mental / Âge réel) x 100.

Zones d’arriérations

Le QI est utile mais a des limites pour apprécier toutes les aptitudes mentales.

II. Clinique

Diagnostic selon la CIM-10

Arrêt ou développement mental incomplet, caractérisé par une insuffisance des facultés et du niveau global d’intelligence (cognition, langage, motricité, performances sociales).

Symptomatologie

• Apprentissage plus lent (se lever, ramper, marcher, parler).
• Besoin d’aide pour le langage, activités sociales, soins personnels.
• L’apprentissage est plus long, répétitif, et l’adaptation doit être apprise.
• Les enfants sont capables d’apprendre et de s’intégrer.

Niveaux de retard mental

1. Léger (QI 50-69):
   • Pas toujours détecté sans scolarité.
   • Peut apprendre à lire et résoudre des maths (niveau 9-12 ans).
   • Peut vivre et travailler indépendamment à l’âge adulte.
2. Modéré (QI 35-49):
   • Perçu tôt (retard de parole commun).
   • Nécessite aide (scolarité, maison, social).
   • Peut apprendre bases hygiène et danger, participer à activités simples.
   • Peut vivre semi-indépendamment à l’âge adulte.
3. Profond (QI inf 20-34):
   • Aide pratiquement permanente.
   • Diagnostic aisé et précoce.
   • Retard psychomoteur évident (sourire après 2 mois, marche après 18 mois, langage).
   • Malformations et handicaps multiples habituels.
   • Troubles du comportement constants (stéréotypies, boulimie, agitation, cris).
   • L’approche doit être globale, intégrant personnalité, relations, environnement.

III. Étiologies

Causes nombreuses, souvent introuvables malgré enquête précise.

A/ Causes anténatales

• a- Déficiences endogènes:
  • Aberrations chromosomiques: Trisomie 21 (la plus fréquente), trisomies 13, 18. Syndromes de Klinefelter (XXY), Turner (X0).
  • Déficiences dysmétaboliques (génétiquement transmises):
    • Protidiques: Phénylcétonurie (déficit phénylalanine hydroxylase), test de dépistage et régime strict.
    • Lipidiques et glucidiques.
• b- Malformations crânio-cérébrales:
  • Hydrocéphalie (Arnold-Chiari), sténose aqueduc de Sylvius.
  • Microcéphalie, craniosténoses.
  • Malformations corticales (agénésie corps calleux, anencéphalie).
• c- Dysendocrinies:
  • Hypothyroïdies (déficience mentale myxoedémateuse): diagnostic précoce, traitement substitutif crucial.
• d- Dysplasies neuro-ectodermiques congénitales (Phacomatoses):
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville (comitialité, adénomes sébacés).
  • Neurofibromatose de Recklinghausen (taches pigmentaires, syndromes osseux, tumoraux, endocriniens).
• e- Épilepsie: Encéphalopathie épileptogène.
• f- Causes acquises: Infections (foeto-embryopathie, rubéole, toxoplasmose).

B/ Causes périnatales

• Incompatibilité sanguine (Rh, ABO).
• Prématurité, post-maturité.
• Accidents obstétricaux (anoxie, hémorragie méningée).

C/ Causes post-natales

• Troubles métaboliques acquis (hypoglycémie, déshydratation, acidose, hypokaliémie).
• Affections (rougeole, méningite).
• Encéphalopathies convulsivantes (syndrome de WEST).

D/ Autres causes

• Psychologiques: Carences affectives précoces (séparations, placements, carences de soins).
• Facteurs sociaux: Absence de stimulation dans familles défavorisées (souvent intriqués avec facteurs psychologiques).

IV. Traitement

Le meilleur traitement est préventif, avec trois visées:

1. Prévention primaire: Prémunir de tout risque de maladie et handicap.
2. Prévention secondaire (diagnostic précoce): Annonce du diagnostic aux parents, soutien, informations, guidance, projets de prise en charge. Accent sur développement des compétences, autonomie maximale, épanouissement.
3. Prévention tertiaire: Protection contre aggravation par complications médicales/psychiatriques, maltraitance, troubles des conduites (l’absence de suivi induit par défauts de diagnostic a des conséquences désastreuses).

Quelques mesures

• Bilan prénuptial (incompatibilités rhésus).
• Suivi des grossesses (médications, expositions, tabagisme, alcoolisme).
• Conseil génétique.
• Accouchement en milieu assisté (hygiène rigoureuse, vaccination).
• Dépistage systématique (phénylcétonurie, hypothyroïdie).
• Examen approfondi du nouveau-né, carnet de santé (développement psychomoteur, courbes).
• Diagnostic précoce et stimulation appropriée.
• Soutien et guidance parentale.
• Intégration scolaire ou scolarité spécialisée.
• Information et éducation des futurs parents.
• Amélioration des conditions socioéconomiques.

V. Conclusion

En clinique, la séparation entre état affectif et fonction intellectuelle est artificielle. L’approche doit être globale et multidimensionnelle, intégrant personnalité, troubles affectifs, relations, et environnement éducatif.