Pathologie de la Surrénale

I. Généralités

Les lésions de la surrénale sont rares, sécrétantes ou non, sporadiques ou familiales. Le diagnostic repose sur la clinique, la biologie, la radiologie et l’anatomopathologie. Les métastases sont les tumeurs malignes les plus fréquentes chez l’adulte. Les tumeurs cortico-surrénaliennes et les phéochromocytomes représentent 85% des tumeurs primitives de l’adulte. Le traitement est chirurgical, le pronostic dépend du type histologique.

II. Démarche Diagnostique

Dépend de l’âge du patient.

A. Chez l’adulte

• Incidentalome.
• Signes cliniques d’hypersécrétion hormonale ou syndrome héréditaire menant à la découverte d’une masse.
• Masse découverte lors du bilan d’extension d’un cancer.
• Masses surrénaliennes bilatérales.

B. Chez l’enfant

Les tumeurs surrénaliennes sont rares; les critères de bénignité/malignité de l’adulte ne sont pas applicables. Toute masse doit être reséquée en raison de la fréquence des lésions malignes. Le classement repose sur l’examen anatomopathologique.

III. Rappels

A. Embryologie

La surrénale est composée de deux glandes distinctes:

• Corticale: D’origine cœlomique.
• Médullaire: D’issue de la crête neurale.

B. Anatomie

Petites glandes endocrines (4-5g) situées sur le pôle supérieur de chaque rein, composées de:

• Corticosurrénale: 3 zones de la périphérie au centre (glomérulée, fasciculée, réticulée).
• Médullo-surrénale.

C. Histologie Fonctionnelle

1. Corticosurrénale:
   • Zone glomérulée: Sécrète l’aldostérone (cellules sécrétoires ovoïdes en amas).
   • Zone fasciculée: Sécrète le cortisol (cordons étroits de cellules glandulaires).
   • Zone réticulée: Sécrète les hormones androgènes (couche interne mince, cordons anastomosés).
2. Médullosurrénale: Synthétise les catécholamines (adrénaline, noradrénaline). Composée de cellules phéochromocytes/chromaffines avec granulations, disposées en amas serrés.

IV. Rôle du Pathologiste

Déterminer si la lésion est bénigne ou maligne.

V. Étude Anatomo-Clinique (Classification OMS 2022)

B. Les tumeurs de la corticosurrénale

1. Tumeurs bénignes: “Adénome” (épithélial, fonctionnel ou non).
   • a) Adénome non sécrétant / sécrétant avec syndrome de Cushing:
     • Macro: Masse encapsulée < 5 cm, jaunâtre avec foyers brunâtres.
     • Micro: Architecture alvéolaire/nids/cordons. Cellules spongiocytaires (parfois compactes). Noyaux réguliers, mitoses rares.
   • b) Adénome avec hyperaldostéronisme (syndrome de Conn):
     • Macro: Petite masse < 2 cm, jaune orangé.
     • Micro: Architecture alvéolaire/nids/cordons. Cellules spongiocytaires et/ou ressemblant à celles de la glomérulée/réticulée.
2. Tumeurs malignes: “Carcinome corticosurrénalien”
   • Rare (0.2% des cancers), souvent sporadique (Li-Fraumeni). Deux pics (enfant, 40-50 ans). Prédominance féminine. >50% invasifs/métastatiques au diagnostic.
   • Clinique: Syndrome hormonal (Cushing isolé ou avec virilisation+++, hyperaldostéronisme rare), syndrome tumoral.
   • Macro: Grande masse > 5 cm (poids 100g), lobulée, grisâtre, remaniements nécrotiques/hémorragiques.
   • Micro: Architecture variable (trabéculaire, alvéolaire). Polymorphisme cellulaire. Atypies cytonucléaires marquées, mitoses fréquentes. Nécrose, hémorragie, myxoïde, calcifications. Invasion capsulaire/vasculaire.
   • Score de WEISS (histopronostique): Neuf critères (grade nucléaire, index mitotique, mitoses atypiques, % cellules claires, architecture diffuse, nécrose, invasion veineuse, sinusoïdes, infiltration capsulaire). Score ≤ 2 = bénin; ≥ 3 = malin.

C. Les tumeurs de la médullosurrénale

1. Tumeur de la lignée chromaffine: “Phéochromocytome”
   • Tumeur surrénalienne de cellules chromaffines.
   • Macro: Taille/poids variable, molle, gris rougeâtre. Foyers hémorragiques et kystiques.
   • Micro: Architecture alvéolaire/cordons/nids/travées. Cellules pléomorphes (polygonales, fusiformes, géantes) avec cytoplasme granuleux. Atypies cytonucléaires fréquentes avec mitoses. IHC: chromogranine A+, Synaptophysine +, PS100+.
   • Maligne (OMS): Rarement métastatique; métastases dans organe dépourvu de tissu chromaffine (foie, poumon, os).
2. Tumeurs neuroblastiques périphériques: Spectre étendu (maligne: neuroblastome, ganglioneuroblastome nodulaire; bénigne: ganglioneurome, ganglioneuroblastome intermixed). Classification basée sur proportion stroma schwannien, présence de neuroblastes/cellules ganglionnaires matures.
   • a) Neuroblastome: Hautement maligne, d’origine surrénalienne/ganglions sympathiques. Touche l’enfant (15% des décès). Masse encéphaloïde, nécrose, hémorragie.
   • b) Ganglioneuroblastome intermixed.
   • c) Ganglioneuroblastome nodulaire.
   • d) Ganglioneurome.