I. Introduction
Les tumeurs de l’hypophyse sont des néoplasies localisées à la selle turcique, principalement des adénomes hypophysaires (développés à partir de l’antéhypophyse). La nouvelle classification OMS 2022 les désigne comme tumeurs neuroendocrines pituitaires (PitNET) et PitNET métastatiques. D’autres lésions intra-sellaires incluent tumeurs mésenchymateuses, nerveuses, épithéliales et secondaires.
II. Rappels
A. Anatomie
Organe allongé (~1cm), situé sous le 3ème ventricule dans la selle turcique. Subdivisée en antéhypophyse (adénohypophyse) et post-hypophyse, liée à l’hypothalamus par l’infundibulum.
B. Embryologie
- Post-hypophyse (neurohypophyse): Origine neuroectodermique.
- Anté-hypophyse (adénohypophyse): Origine ectoderme.
C. Histologie
- Antéhypophyse: Cellules sécrétrices en cordons ramifiés, riche réseau capillaire sinusoïde, stroma fin.
- Post-hypophyse: Axones amyéliniques de cellules neuro-sécrétoires de l’hypothalamus.
III. Etiopathogénie
La pathogenèse des PitNET est souvent méconnue. Les tumeurs sporadiques n’ont généralement pas de mutations génétiques, mais des altérations épigénétiques des gènes suppresseurs de tumeurs sont retrouvées. Les syndromes endocriniens multiples (NEM1, NEM 4, NEM 5, SDH Déficient) sont associés aux formes familiales.
IV. Étude Anatomo-Pathologique (Classification OMS 2020)
A. PitNET (ex-Adénome hypophysaire)
Types selon sécrétion hormonale (corticotrope, thyréotrope, gonadotrope, somatotrope, lactotrope).
- Macroscopie: Aspect plein blanchâtre. Micronodule (≤10mm), macro-nodule (>10-40mm), ou géant (≥40mm).
- Microscopie: Perte de la lobulation, pluralité cellulaire, cellules folliculo-stellaires. Monomorphisme cellulaire. Architecture trabéculée, papillaire ou diffuse.
- Immunohistochimie (IHC): Selon type de sécrétion hormonale (Pit NET PIT 1+, Pit NET SF1+, Pit NET mixte, Pit NET Null).
B. PitNET métastatique (ex-Carcinome hypophysaire)
Terme réservé aux tumeurs adénohypophysaires avec métastases cérébro-médullaires et/ou systémiques. Très rare (0.2% des tumeurs de l’hypophyse), peut toucher l’adulte de tout âge.
- Macroscopie: Tumeur primitive semblable à un macro-adénome invasif.
- Microscopie: Perte de la lobulation, architecture souvent diffuse, monomorphisme (parfois pléomorphisme) cellulaire, atypies cytologiques, activité mitotique (66%).
C. Craniopharyngiome
3-5% des tumeurs intracrâniennes (10% chez l’enfant). Tumeur épithéliale bénigne.
- Macroscopie: Taille moyenne 4 cm. Aspect kystique, solide ou mixte.
- Microscopie: Tissu adamantin (90%) et/ou malpighien.
V. Conclusion
Les tumeurs de l’hypophyse sont dominées par les adénomes (PitNET). Grande diversité des types d’adénomes. Les tumeurs malignes (PitNET métastatiques) sont très rares et de pronostic sombre.